Навчальний посібник для студентів та лікарів-інтернів



Сторінка2/19
Дата конвертації08.09.2017
Розмір2,79 Mb.
#10380
ТипНавчальний посібник
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   19

ГIПОТИРОЗ


Гiпотироз – синдром, в основі якого лежить абсолютний або відносний дефіцит периферичних тироїдних гормонів.

Розрізняють первинний, вторинний, третинний та периферичний гіпотироз. В основі первинного гіпотирозу лежить порушення продукції периферичних тироїдних гормонів, вторинного – тиротропіну, третинного – тироліберину, периферичного (синдрому Рефетоффа) – порушення рецепції Т3, Т4 клітинами тканин організму. Лабораторними критеріями діагностики є: для первинного гіпотирозу сполучення низької продукції периферичних тироїдних гормонів та підвищеної продукції тиротропіну, для вторинного і третинного гіпотирозу – сполучення низької продукції периферичних тироїдних гормонів та тиротропіну, для периферичного гіпотирозу – надмірна продукція Т3, Т4 й тиротропіну. Вторинний та третинний гіпотирози розрізняють за допомогою проби з тироліберином.

Розрізняють також природжений та набутий гіпотироз.
Клінічна картина при природженому та набутому гiпотирозі у дітей має багато спільних рис. І в тому, і в іншому випадку переважає гальмування всіх функцій організму: ослаблення діяльності ряду органів, млявість обмінних процесів і трофічні розлади. На відміну від набутого, при природженому гіпотирозі на перший план виступає затримка в фізичному, розумовому та статевому розвитку дитини; вона тим бiльше, чим раніше виникає захворювання.

Клінічні ознаки, що дозволяють запідозрити природжений гiпотироз, мають чіткі вікові особливості, а темпи появи і виразність патологічних ознак залежать від тяжкості гормонального дефіциту та від виду вигодовування немовляти.

Ознаки первинного гіпотирозу у новонароджених досить неспецифічні. У певній мірі допомогти клінічній діагностиці природженого гіпотирозу у новонародженого може користування спеціальною шкалою (табл. 1).

При легкій недостатності симптоми менш помітні, вони з'являються пізніше і формують неповний синдром. Є відомості, що грудне молоко здорової матері містить велику кількість тироїдних гормонів (біля 100 мкг тироксину в 1 літрі), тобто на рівні добової потреби новонародженого, хоча в останніх публікаціях подібні дані заперечуються. Проте, саме цим фактом можна пояснити те, що клінічна симптоматика дефіциту тироїдних гормонів у дітей з природженим гiпотирозом, що знаходяться на природному вигодовуванні мінімальна. При штучному вигодовуванні коров'ячим молоком, що позбавлено цих гормонів, захисний ефект відсутній.


Таблиця 1.

Модифікована шкала Апгар при підозрі на природжений гiпотироз

у періоді новонарожденостi (Е.П.Касаткіна, 1998)


Ознака

Оцінка (бали)

Пупкова грижа

2

Набряклість, типове обличчя

2

Пізнє відходження меконiю (більш 20 годин), запори

2

Жіноча стать

1

Блідість, гiпотермiя шкірних покровів

1

Макроглосiя

1

М'язова гiпотонiя

1

Пролонгована жовтуха (більше 3 діб)

1

Груба суха шкіра

1

Відкрите мале тім'ячко (більш 5 мм)

1

Переношена вагітність (більш 40 тижнів)

1

Велика маса тіла при народженні (більше 3500 г)

1

Сума балів більше 5 дозволяє підозрювати природжений гiпотироз

Якщо лікування гiпотирозу не проводиться, клінічна картина захворювання з місяця на місяць стає усе більш очевидною. Протягом перших трьох місяців з'являються симптоми відставання у фізичному та психомоторному розвитку. Апетит знижений, виникають труднощі з годуванням через порушення смоктання і ковтання, у зв'язку з чим у масі діти додають погано. Звертають увагу на набряклість, сухість та iктеричнiсть шкірних покровів, великий язик (часто виступаючий з рота), великий «розпластаний» живіт, пупкову грижу, закрепи, метеоризм, низький тембр голосу, холодні кистi рук та стопи. Наростають млявість та сонливість дитини, вона не реагує плачем навіть на холод та мокрі пелюшки. Відзначається комплекс респіраторних порушень у вигляді утрудненого носового дихання, сопіння, приступів цiанозу (в основному, носогубного трикутника), схильність до повторних респіраторних захворювань.

Якщо захворювання не дiагностується протягом перших п’яти-шести місяців життя, виявляється класична картина гiпотирозу, головними синдромами якого є:


  1. Трофічні порушення шкіри та її придатків:

а) шкіра суха, жовтувата, лупиться, бліда з мармуровим малюнком, холодна (зниження секреції потових і сальних залоз; порушення функції печінки – гiпербiлiрубiнемiя);

б) слизовий набряк шкіри із частою локалізацією в області чола, обличчя, губів, щік; одутлість обличчя, вузькі, широко розставленi очі, корiнь носа западає, товсті губи, слизовий набряк шкіри на тилі стіп та кистей рук, набряк у надключичнiй області (порушення обміну глікопротеїдiв);

в) ураження придатків шкіри – волосся ламке, сухе; себорея волосистої частини голови, шкіри чола, обличчя, нігті ламкі, із тріщинами, ростуть повільно.


  1. Функціональні зміни внутрішніх органів і систем:

а) зміни скелетної мускулатури - підвищена втомлюваність, рухи зниженi, слабкість, адинамія, м'язова гiпотонiя та гiпотрофiя;

б) зміни серцево-судинної системи: розширення меж серця, тони серця приглушені, виражена брадикардiя. Лише в дітей перших місяців життя частота серцевих скорочень у нормі. Артеріальний тиск знижений за рахунок систолічного, дiастолічний – в нормі, функціональні шуми. У 40-80% випадків у хворих на природжений гiпотироз зустрічається "мiкседематозне серце" – iнтерстицiальний набряк м'язів серця, коронарних судин, набрякання м'язових волокон, анемія. На ЕКГ - зниження вольтажу зубців R. Кардiомегалiя підтверджується рентгенологічно та при УЗД, а ехографічно нерідко визначається гiдроперикард;

в) зміни дихальної системи: стовщення голосових зв’язок обумовлює низький грубий голос, слизовий набряк дихальних шляхів – стридорозне дихання; відзначається периорбітальний ціаноз, схильність до катару верхніх дихальних шляхів та вогнищевих пневмоній;

г) зміни травної системи: стовщення язика, по краях його – відбитки зубів, пародонтоз, карієс зубів, великий випуклий живіт із пупковою грижею та розходженням прямих м'язів; часті закрепи, метеоризм (порушення нервової регуляції кишечника);

д) зміни системи сечовидiлення: зниження фільтрації, відзначається пiурiя, гематурiя, протеїнурiя. Клініка ниркової недостатності не розвивається, тому що обмін речовин в організмі знижений. Рентгенологічно в ряді випадків виявляється нефрокальциноз;

е) зайва вага в результаті затримки води.



  1. Зміни центральної нервової системи: затримка розвитку головного мозку, стійкі ураження з дегенеративними змінами нервових клітин, уповільнення психічної діяльності. При народженні відсутній фон безумовних рефлексів, відстає розвиток моторики. Млявість, загальмованість, байдужість до навколишнього. Для дітей більш старшого віку – зниження темпів інтелектуальної діяльності: безпосереднього запам'ятовування, поганий контакт із незнайомими людьми. В руховій сфері – довільні прямування загальмованi, погано розвинуті навички. За своїм психомоторним розвитком діти з природженим гiпотирозом у віці 4-6 місяців відповідають періоду новонародженості, у віці 1 року – 2-3-місячній дитині, для дітей старшого віку характерна розумова відсталість різного ступеня аж до важких форм кретинізму. В емоційно-вольовій сфері – порушення у виді замкнутості, мовчазності, інфантильності, інтереси не відповідають віку.

4. Затримка росту та порушення розвитку кісткової системи: пропорції скелету наближаються до хондродистрофічних, трубчасті кістки короткі, широкі, відстає розвиток лицевого скелету (плоске, широке перенісся, коротка шия, широко розставленi орбіти), пізно закривається велике тім'ячко (у ряді випадків у 8-9 років), затримується поява ядер окостеніння скелету – епiфізарний дисгенез, запізнюється прорізування зубів паралельно з затримкою росту кісток. В старшому віці у дітей з гіпотирозом виявляється характерна постава: виражений поперековий лордоз, виступаючі сідниці та напiвзігнуті коліна.

5. Затримка розвитку статевих залоз: дисфункцiя яєчників, гiпоплазiя матки.

При огляді дитини з природженим гіпотирозом належна увага приділяється обстеженню щитовидної залози. Огляд доповнюється ультразвуковою волюмометрiєю, при необхідності радiологічними методами дослідження.

Показники периферичної крові часто свідчать про гіпохромну анемію. У крові наростає рівень ліпiдів (гiперхолестеринемiя) та активність лужної фосфатази. Можливий розвиток епізодів кетогенної гiпоглікемiї.
Неонатальний скринінг на природжений гiпотироз. При природженому гіпотирозі виявляються всі характерні особливості захворювання, при якому є необхідним та виправданим обов’язкове проведення скринінгу:


  1. природжений гіпотироз досить розповсюджене захворювання (його частота у 4-5 разів перевищує частоту зустрічаємості фенілкетонурії, між тим скринінг на наявність фенілкетонурії став обов’язковою програмою на 20 років раніше);

  2. затримці розумого розвитку при природженому гіпотирозі можна запобігти тільки при ранній діагностиці захворювання, в ідеалі на протязі перших днів життя;

  3. в неонатальному періоді клінічна діагностика захворювання дуже складна, оскільки симптоми захворювання неспецифічні та зустрічаються не у всіх дітей;

  4. існують скринінгові тести, які мають високу чутливість та специфічність;

  5. терапія захворювання досить проста, дешева та високоефективна;

  6. переваги скринінга та співвідношення його вартості та отриманих результатів при природженому гіпотирозі дуже високі та складають по різним даним від 7/1 до 11/1.

Неонатальний скринінг на природжений гіпотироз вперше став проводитись з 70-х років ХХ століття, коли були розроблені чутливі методи визначення рівня гормонів (ТТГ та Т4), адаптовані для дослідження плям цільної крові.

Основний принцип неонатальної скринінг-діагностики природженого гіпотирозу (схема 1) базується на визначенні в крові головного маркеру захворювання – рівня ТТГ.

Після народження концентрація ТТГ в крові різко зростає, що є компенсаторною реакцією адаптації організму новонародженого до нових умов навколишнього середовища (насамперед – до зниження температури). У здорових новонароджених на 4-у, а у недоношених – на 7-у добу життя активність ТТГ у крові падає нижче 20 мОД/л, тоді як при гiпотирозі його рівень залишається патологічно високим. На цій принциповій відмінності й заснована скринінгова діагностика, що охоплює усiх новонароджених.

Проте, потрібно враховувати, що по різних причинах у 3-9% випадків скринінг дає хибні негативні результати, коли після народження визначається нормальний рівень ТТГ у капілярній крові, але пізніше розвивається захворювання. Тому й донині педiатрам при спостереженні дітей раннього віку необхідна сторожкість у відношенні природженого гiпотирозу.

Рiвень ТТГ у капілярній крові

(доношені - на 4-5-у добу, недоношенi - на 7-14-у)

менше 20 мОД/л більше 20 мОД/л


гiпотироз малоймовірний повторний аналіз




Рівень ТТГ Рівень ТТГ Рівень ТТГ

менше 20 мОД/л менше 50 мОД/л, більше 50 мОД/л

але більше20 мОД/л



аналіз венозної крові негайне призначення замісної

на вміст ТТГ, Т3, Т4 терапії, не чекаючи результатів

аналізу венозної крові
Схема 1. Принцип неонатальної скринінг-діагностики природженого гiпотирозу.

Диференційна діагностика при природженому гіпотирозі проводиться з хворобою Дауна, рахітом та рахітоподібними захворюваннями, хондродистрофією, пологовою травмою (табл. 2).

Наступним, не менш важливим етапом, є з’ясування етіологічної належності гіпотирозу (табл. 3).



Найчастіша причина природженого гiпотирозу в регіонах з достатнім вживанням йоду – порушення розвитку щитовидної залози у вигляді аплазiї, гiпоплазiї та ектопiї. У 90% дітей з природженим гiпотирозом відзначається дисгенезiя ЩЗ. Частота даної патології в світі складає 1/3800 - 1/4000. Серед хворих дітей дівчаток у 2 рази більше, ніж хлопчиків. Для дисгенезії ЩЗ патогномонічною є наявність первинного гіпотирозу з різким зменшенням



Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   19

Схожі:

Навчальний посібник для студентів та лікарів-інтернів iconНавчальний посібник для студентів 5-го, 6-го курсу медичних внз, лікарів-інтернів педіатрів, інфекціоністів та сімейних лікарів Запоріжжя, 2016р
...
Навчальний посібник для студентів та лікарів-інтернів iconНавчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів
Навчальний посібник / За ред. С.І. Архієреєва, Н. Б. Решетняк. Харків: нту «хпі», 2007. 331 с
Навчальний посібник для студентів та лікарів-інтернів iconНавчальний посібник для студентів всіх спеціальностей освітньо-кваліфікаційного рівня „бакалавр кременчук − 2011
Навчальний посібник. Кременчук, Кременчуцький льотний коледж Національного авіаційного університету, 2011. – 124 с
Навчальний посібник для студентів та лікарів-інтернів iconНавчальний посібник для студентів всіх спеціальностей освітньо-кваліфікаційного рівня „бакалавр кременчук − 2011 В. Д. Братенші
В. Д. Братенші. Релігієзнавство. Навчальний посібник. Кременчук, Кременчуцький льотний коледж Національного авіаційного університету,...
Навчальний посібник для студентів та лікарів-інтернів iconНавчальний посібник для студентів гуманітарного факультету, спеціальності 029 «Інформаційна, бібліотечна та архівна справа»
Концепція професійного спрямування (Вступ до фаху) : навчальний посібник для студентів гуманітарного факультету, спеціальності 029...




База даних захищена авторським правом ©biog.in.ua 2022
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка